Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Лимфогранулематоз у детей – симптомы и лечение

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Лимфогранулематоз у детей - симптомы и лечение

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия ткани лимфоузлов. Положительный диагноз устанавливается, если обнаружены гранулемы с присутствием клеток Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфоузлов в области челюсти и шеи, болезненностью при надавливании.

У детей лимфогранулематоз бывает достаточно редко, чаще этот недуг поражает мальчиков. Более частые случаи патологии – после 6-ти лет, ближе к подростковому возрасту, а то и вовсе у взрослых людей. У детей же лимфогранулематоз проявляется в виде безболезненных неуклонно растущих и набухающих лимфатических узлов.

Нарастание может локализоваться в одной области тела или одновременно в нескольких.

Причины заболевания в детском возрасте пока наукой не установлены. Есть предположения, что лимфогранулематоз у детей вызывается вирусом онкогенного типа, однако это не окончательно изученная сфера.

Изучается патология давно. Известны имена первооткрывателей «патологических» клеток, имя учёного, квалифицировавшего патогенез и давшего первые консультации по эффективному лечению, прогнозы жизни с этим недугом.

Патогенез лимфогранулематоза представляет собой прогрессирующее размножение клеток-мутантов, их метастазирование по лимфоузлам и по кровеносным путям.

Очагами размножаются гигантских размеров ретикулярные клетки – клетки Березовского — Штернберга, впервые изучивших их строение и рассчитавшие скорость патологического роста.

Это особенность лимфомы Ходжкина у детей, в более старшем возрасте такая симптоматика не наблюдается.

Основные характеристики лимфогранулематоза у детей

Дети до года этому недугу вовсе не подвержены, несмотря ни на наследственность, ни на неблагополучную окружающую среду. Малыши до 5 лет заболевают крайне редко. Чаще всего патология проявляется у подростков. Анализ причин развития патологии показал, что во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра.

Или же у подростка по разным причинам на момент прогрессирования лимфогранулематоза был сильно подавлен иммунитет. Или же у ребёнка в роду были случаи болезни, и прослеживается наследственная генетическая линия.

Для всех случаев характерно медленное развитие, безболезненное и бессимптомное на протяжении нескольких лет. Проблема может быть случайно обнаружена либо по косвенным причинам, либо при обследовании других органов. Чаще всего это исследование анализа крови, которое показывает резкое снижение числа Т-лимфоцитов.

Несмотря на появление уплотнения в лимфатическом узле, самочувствие ребёнка не меняется. Более редкие случаи проявления начала лимфогранулематоза – увеличение или уплотнение узлов средостения, паховых лимфоузлов, или патологии желудка, легких, костного мозга, забрюшинных лимфоузлов.

При пальпации врач находит эти уплотнения, но они не дают болевых ощущений. В начале недуга узлы ещё подвижны, эластичны, не спаяны между собой и соединительными тканями. Со временем узлы становятся малоподвижными, потому что появляются сращения, уплотнения. Их особенность – на любой стадии лимогранулематоза они не дают каменистой плотности, и никогда не спаиваются с кожей.

У детей в первую очередь страдает селезенка, однако пальпации она поддаётся плохо, и требуется дополнительное обследование, чтобы увидеть и понять степень её поражения.

Здесь важный симптом – повышение t тела. Сначала t проходит в виде лихорадки, затем волнообразными приступами, сопровождается сильной потливостью, особенно ночью. Сбить t не удаётся никакими лекарствами.

Первые симптомы детского лимфогранулематоза

Треть случаев у детворы начинается с необъяснимого, внешне беспричинного зуда кожи. Дети не могут сдерживаться, расчёсывают кожу до крови, зуд становится всё более сильным и не снимается обычными средствами.

При этом дети жалуются на головную боль, сильное сердцебиение, скованность движений. С началом болезни ребенок резко худеет, теряет аппетит, слабеет. Но такие симптомы не являются специфическими, они могут сопровождать и другие недуги.

Здесь важно не упустить тонкости, отличия между разными патологиями. Поэтому так важно постоянное наблюдение у педиатра, гематолога, эндокринолога.

Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей

Просто по увеличенным лимфоузлам на шее, в области подмышек, диагноз не ставится. Для подтверждения лимфогранулематоза следует исключить другие патологии, при которых также увеличиваются лимфатические узлы. Врачи рассматривают возможность лимфаденита, инфекционного мононуклеоза, туберкулезной лимфомы, лимфосаркомы.

Понятно, что иммунитет резко ослаблен. Но возможные сопутствующие патологии могут смазывать картину лимфогранулематоза и затруднять его диагностику.

К примеру, бактериальные и вирусные инфекции дают резкие изменения в составе крови:

  • лимфоцитопения,
  • нейтрофильный лейкоцитоз,
  • умеренный палочко-ядерный сдвиг,
  • высокое СОЭ,
  • эозинофилия,
  • нормохромная анемия.

Иногда единственный признак – слабость и быстрая утомляемость. Чаще добавляется боль в груди лёжа, отчего затрудняется дыхание. Такие симптомы подходят ко многим другим недугам, поэтому лимфогранулематоз у детей диагностировать очень сложно.

К прогнозам

Лимфогранулематоз выражен в нарушении сердечной и дыхательной систем, с визуальным проявлением тромбоцитопении в форме кровоточивости. Тяжелым прогностическим признаком является поражение печени. В таком случае неблагоприятный прогноз врачи дают всем заболевшим детям.

Тем не менее, врачи считают, что именно детей можно излечить от лимфомы Ходжкина, когда лечение проводится в специализированном медучреждении.

В каждом случае врачи подбирают индивидуальный подход и разрабатывают персональную программу лечения, что зависит от стадии, от общего состояния пациента.

В таких случаях врачи дают достаточно высокий прогноз полного излечения для пациентов с 1-й и 2-й стадиями лимфогранулематоза – до 95%.

Для пациентов с 3-ей и 4-ой стадиями недуга прогноз выживаемости несколько ниже – 85%, но он есть, и всегда надо бороться за жизнь ребёнка.

Конкретные причины развития заболевания не определены, однако врачи продолжают настаивать на том, что своевременная диагностика – прогноз излечения на 50%.

Источник: https://med100.pro/rak-vnutrennih-organov/limfogranulematoz-u-detey.html

Лимфогранулематоз у детей – каковы шансы на выздоровление у малышей?

Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Лимфогранулематоз у детей - симптомы и лечение

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

  • инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр;
  • врожденные иммунодефицитные синдромы;
  • генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

  1. Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
  2. Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
  3. В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
  4. Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

  • интенсивная потливость, преимущественно ночью;
  • головная боль;
  • кожный зуд;
  • лихорадка;
  • отсутствие аппетита;
  • похудение;
  • кашель;
  • затруднение дыхательной деятельности;
  • подверженность инфекционным заболеваниям;
  • нарушение работы селезенки;
  • частое сердцебиение;
  • ощущение скованности в мышцах, суставах;
  • ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз – диагностика

Подтвердить подозрения на болезнь Ходжкина может только гистологический анализ пораженной ткани (биопсия). Типичные признаки лимфогранулематоза не являются достоверным основанием для постановки диагноза, потому что они могут сопровождать другие, неонкологические патологии. Похожие симптомы характерны для инфекционных заболеваний, иммунодефицитов и паразитарных инвазий.

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

  • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
  • сканирование с галлием-67;
  • пункция (трепанобиопсия) костного мозга;
  • рентген;
  • ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

  • ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
  • ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

  • анальгетики;
  • миорелаксанты;
  • анестетики;
  • гормоны;
  • антибиотики;
  • противовирусные средства;
  • диуретики;
  • растворы электролитов;
  • противогрибковые препараты;
  • антациды;
  • корректоры кислотного равновесия;
  • витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации.

Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей.

Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

Ингредиенты:

  • ветви пихты – 1 кг;
  • корни малины – 0,5 кг;
  • сахар – 1 кг;
  • вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

  1. Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
  2. Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
  3. Залить все кипятком.
  4. Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
  5. Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
  6. Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

Ингредиенты:

  • мумие – 20 г;
  • мед – 700 г;
  • сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

  1. Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
  2. Поставить в холодильник на 7-9 дней.
  3. Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
  4. Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
  5. Продолжать терапию 1,5 недели.

Химические противоопухолевые медикаменты и облучение воздействуют не только на патологические, но и на здоровые клетки. Дети после лимфомы Ходжкина страдают от таких побочных эффектов терапии:

  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • тошнота;
  • кровоточивость слизистых оболочек;
  • рвота;
  • нарушения пищеварения;
  • отсутствие аппетита;
  • ухудшение работы сердечно-сосудистой системы;
  • повреждения кожного покрова;
  • утрата репродуктивных функций и другие.

Лимфогранулематоз – прогноз

Рассмотренное онкологическое заболевание хорошо поддается терапии, большинство пациентов полностью излечивается. Лимфогранулематоз у подростков и детей при 1-2 стадии развития заканчивается ремиссией в 90-95% случаев.

Если патология была диагностирована позже, на более тяжелых этапах, этот показатель снижается до 75-85%.

Неблагоприятные прогнозы имеют пациенты, у которых произошел рецидив лимфогранулематоза в течение 12 месяцев после полного курса терапии.

Болезнь Гиршпрунга – как исправить патологию? Болезнь Гиршпрунга представляет собой опасную врожденную аномалию кишечника, которая может спровоцировать даже смерть ребенка. Прочитайте о симптомах и способах диагностики данной патологии. Выясните, как ее быстро и безопасно устранить. Синдром Гольденхара – стоит ли отчаиваться? Синдром Гольденхара – редкая генетическая патология, которую на данном этапе развития медицины пока невозможно предугадать и предупредить. При этом существует шанс вылечить заболевание путем ряда хирургических вмешательств и некоторых других методик.
Синдром Эдвардса – все, что нужно знать о редкой мутации Синдром Эдвардса входит в группу самых тяжелых генетических заболеваний. Прочитайте о механизмах и причинах его развития, выясните факторы, провоцирующие мутации. Узнайте о важности пренатального скрининга и прогнозах для детей с такой патологией. Синдром Клайнфельтера – на что обратить внимание родителям мальчиков? Синдром Клайнфельтера диагностируется очень часто, поэтому будущим родителям мальчика важно заранее получить максимум информации об этой генетической аномалии. Прочитайте о причинах и симптомах данной патологии, способах ее лечения.

Источник: https://womanadvice.ru/limfogranulematoz-u-detey-kakovy-shansy-na-vyzdorovlenie-u-malyshey

Лимфогранулематоз у детей: симптомы и лечение, прогноз для жизни

Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Лимфогранулематоз у детей - симптомы и лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

24494

Дата обновления: Январь 2020

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах.

Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена.

Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов.

Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1.      Классическая лимфома.
  2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет.

Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;
  • давление лимфоузлов на возвратный нерв приводит к осиплости ых связок;

Лимфогранулематоз брюшных лимфоузлов будет проявляться в зависимости от того, какие органы были задеты. К примеру, может развиваться кишечная непроходимость из-за сдавливания кишечника или желтуха, признаки печеночной недостаточности, если поражаются лимфоузлы около печени.

Обратите внимание! Среди ключевых симптомов ранней стадии лимфогранулематоза у детей  следует выделить повышение температуры тела до 38°-39°С, повышенное потоотделение, сильный неконтролируемый зуд по ночам. Также наблюдается снижение веса за последние 6 месяцев. Но в некоторых ситуациях такие симптомы не проявляются, а потому выявить причину увеличения лимфоузлов поможет только полная диагностика.

Причины

Причины лимфомы Ходжкина не установлены точно. Медики выделяют несколько факторов, которые влияют на вероятность её возникновения:

  • продолжительное воздействие на организм высоких доз радиации. Это может происходить по причине проживания в экологически неблагоприятном регионе или лечения других видов онкологии;
  • генетические мутации, которые провоцируют неправильное развитие лимфоидных тканей.

Существует теория, что болезнь Ходжкина может иметь вирусное или туберкулезное происхождение, но научного подтверждения она не получила.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет выявить причину патологии

Для выявления данного недуга необходима комплексная диагностика. Она начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Следует понимать, что, поскольку симптомы заболевания не являются специфическими, то поставить диагноз на основании одних лишь жалоб ребенка не удастся. Комплексная диагностика опирается на лабораторные и инструментальные методики.

Методы лабораторной диагностики

Безошибочно выявить наличие патологического очага в организме позволяет проведение общего и биохимического анализов крови. Их результаты позволяют установить следующее:

  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • количество лимфоцитов близко к нулю;
  • снижено количество сывороточного железа;
  • анемия;
  • число лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и СОЭ повышено.

Наиболее информативным считается гистологический анализ лимфоузла. О наличии заболевания свидетельствуют следующие отклонения:

  • в узле обнаружены некротические очаги;
  • происходит замещение лимфоидной ткани другими клетками;
  • клеточное ядро по размерам превышает норму;
  • клетки Ходжкина присутствуют в большом количестве.

Инструментальная диагностика

Речь идет о целой группе методик, наиболее результативными из которых являются:

  1. МРТ и КТ. На сегодняшний день томография является одной из самых информативных методик. Она позволяет исследовать структуру костей и мягких тканей, определив локализацию патологического очага и его размеры.
  2. Рентгенография. Обладает довольно низкой информативностью, однако эта методика незаменима при выявлении очагов метастазирования.
  3. УЗИ. Классическая диагностическая методика, позволяющая выявить структуру, размер патологии и определить степень поражения внутренних органов.

Лечение

Для лечения лимфогранулематоза применяют лучевую терапию

На данный момент лечение лимфогранулематоза у детей предполагает использование следующих методик:

  1. Лучевая терапия.
  2. Химиотерапия.
  3. Хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Данная методика предполагает воздействие на раковые клетки медикаментами, которые разрушают патологически измененные ткани. Минусом процедуры является негативное влияние и на здоровые клетки.

Химиотерапия является основой лечения множества онкологических заболеваний. Как правило, она предполагает комплексное использование нескольких препаратов. Для лечения лимфогранулематоза у детей применяются следующие медикаменты:

  • Адриамицин;
  • Винбластин;
  • Блеомицин и др.

Лучевая терапия

Предполагает воздействие на опухоль радиоволнами. Как правило, данная методика применяется вместе с химиотерапией и усиливает эффективность последней. В качестве отдельной процедуры используется крайне редко.

Чаще всего применение лучевой терапии проводится на последних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Предполагает удаление пораженных тканей. Наиболее эффективно на начальных стадиях развития недуга, когда болезнь поразила лишь один-два узла.

После операции за пациентом ведется постоянное наблюдение, чтобы контролировать развитие болезни в динамике. При отсутствии симптомов рецидива другое лечение может не назначаться, а пациент возвращается к полноценной жизни.

Если у ребенка наблюдается рецидив заболевания, то для подавления болезни применяется химиотерапия.

Одной из наиболее распространенных операций, используемых в борьбе с лимфогранулематозом, является трансплантация костного мозга.

Если болезнь Ходжкина характеризуется высоким риском злокачественности, то пересадка костного мозга является единственным шансом на благоприятный исход.

Она проводится после ударного курса химиотерапии и гарантирует достижение стойкой ремиссии, а в ряде случаев — и полного выздоровления пациента.

Прогноз

Своевременно начатое лечение увеличивает шансы на благоприятный исход

Доктор может давать какие-либо прогнозы, исходя из клинической картины и стадии, на которой находится болезнь Ходжкина. Если лечение было начато, когда болезнь еще только начала свое развитие, то, по статистике, излечивается полностью 90% больных. На стадии развернутого развития статистика указывает на 70% полностью излечившихся. Но риск рецидива значительно повышается в таком случае.

Неблагоприятные прогнозы устанавливаются в двух случаях:

  • рецидив наступил в течение 12 месяцев с периода лечения;
  • болезнь плохо поддается терапии и быстро прогрессирует.

На последних стадиях лимфома может перейти в лимфосаркому. Такая онкология прогрессирует стремительно и практически не лечится. Смерть в таком случае наступает спустя несколько месяцев.

Профилактика лимфогранулематоза у детей подразделяется на первичную и вторичную. Для предупреждения заболевания следует укреплять организм и иммунную систему, своевременно лечить инфекционные заболевания, избегать радиационного воздействия.

Суть вторичной профилактики заключается в том, чтобы избежать возникновения рецидива. Для этого ребенок должен находиться под диспансерным наблюдением онколога и регулярно проходить обследование.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfogranulematoz-u-detey/

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — симптомы, лечение, последствия. Лимфогранулематоз у детей - симптомы и лечение

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга.

Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание.

С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной.

В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр.

По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии.

Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции.

Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.

Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина.

Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах.

Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости.

В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев.

Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита.

Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич.

В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики.

С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы).

При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия.

При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия.

При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%.

Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Мед-Центр Здоровье
Добавить комментарий