Дисметаболические нарушения почек. Что такое дисметаболическая нефропатия. Клинические проявления дисметаболической нефропатии

Что такое дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нарушения почек. Что такое дисметаболическая нефропатия. Клинические проявления дисметаболической нефропатии

Дисметаболическая нефропатия— это предпосылки к уролитиазу при метаболических проблемах.

Длительные патологии синтеза и выделения оксалатов и кальция, продуктов распада пуринов, цистеина разрушают клеточные мембраны почек, способствуя нефритам и мочекаменной болезни.

Бактериальное поражение добавляет пиелонефриты, которые снижают почечную функцию и провоцируют хроническую недостаточность.

Основные виды детской патологии

При метаболических нарушениях продукты неполного обмена дополнительно нагружают почки. Функция почечных канальцев, поврежденных токсическими метаболитами, угнетается. Кристаллы проникают непосредственно в почечные ткани, приводя к тубулоинтерстициальному нефриту со временем. Образуются уролиты, диагностируется мочекаменная болезнь.

Почки часто поражаются на фоне метаболических патологий — диабета, подагры. Обменные нефропатии у детей провоцируются также нарушенным выведением глицина, серина, триптофана.

Наиболее распространены следующие детские дисметаболические нефропатии:

  1. Обмен оксалатов нарушен в 35% случаев. Помимо генетических предпосылок, на развитие болезни влияют стрессы, питание, физические нагрузки. Патология выявляется даже в младенчестве. С гипероксалурией связаны метаболические нарушения, такие как ожирение, аллергии, вегето-сосудистая дистония и головные боли. Болезнь заявляет о себе в подростковом возрасте из-за гормональных изменений. При развитии прогрессирует до образования камней и воспалений.
  2. Уратная нефропатия обнаруживается в 33% случаев. Соли мочевой кислоты откладываются в почечных тканях, окрашивают мочу в кирпичный цвет. Нехватка витамина В, малоподвижный образ жизни, употребление анальгетиков, нарушения питания влияют на выведение уратов.
  3. Фосфатная обменная нефропатия развивается в 16,5% случаев при нарушенном фосфорно-кальциевом обмене и затяжных почечных инфекциях.
  4. Цистиновая нефропатия обусловлена генетическим дефектом. Цистин — это метаболит аминокислоты метионина. Избыточное скопление нарушает реабсорбцию в почечных канальцах. Развивается цистиновая патология в 1-2% случаев.
  5. На смешанные формы приходится около 13,5%.

Без коррекции метаболических недостатков и питания функция почек ухудшается с каждым годом. Нефропатия у взрослых проявляется постоянной усталостью и болями в животе.

Причины развития болезни

Дети с ожирением и избыточным весом склонны к дисметаболической нефропатии, образованию оксалатных и оксалатно-кальциевых конкрементов. При гормональных нарушениях и сахарном диабете первого типа скапливаются метаболиты щавелевой кислоты. Интоксикация и пищевые отравления повышают риск обменных поражений почек.

Патологии сопутствуют различные факторы:

  • генетическая предрасположенность (дефекты развития мочеточников, двойная почка);
  • неправильное питание и загрязнение окружающей среды;
  • патологии маточно-плацентарного кровообращения при беременности, сложные роды.

Если ребенка кормят продуктами с высоким содержанием витамина С, лактозы и сахарозы, растет риск образования оксалатных конкрементов. Строгость в питании и однотипный рацион также способствуют обменным дисфункциям.

Мочевая кислота в детстве повышается, если кормить ребенка колбасами, мясными блюдами и субпродуктами, консервами и шоколадом.

Среди пациентов распространена нервно-артритическая конституционная аномалия и рецидивы ацетонимичного синдрома. У ближайших родственников детей с нефропатией часто обнаруживается подагра.

Нарушению метаболизма способствует длительное лечение мочегонными средствами, цитостатиками, нестероидными противовоспалительными средствами.

Оксалатные болезни почек — это результат нарушенного метаболизма оксалата и кальция. Предпосылками становятся дисфункции внутренних органов: анастомоз или воспалительные аутоиммунные болезни кишечника.

Гипероксалатурия редко является первичной, определенной генетической патологией. Чаще всего причиной становятся злоупотребление зелеными овощами, цитрусами и шиповником.

Заболевают дети со склонностью к вирусными инфекциям, которых лечат продуктами с витамином С. Нарушение метаболизма оксалатов обычно сочетается с гастритами, холециститами, частыми циститами и пиелонефритами.

При бронхиальной астме и длительном применении глюкокортикостероидов также наблюдается склонность к нефропатии.

Дисметаболическая оксалатная нефропатия считается «семейной», но этому способствует экологическая обстановка, пищевые привычки в семье, родственные стрессы. Первые признаки возникают у младенцев, но зачастую манифестируют у детей 6-7 лет.

Ребенка с патологией почек можно отличить по характерным чертам:

  • дистония;
  • ожирение;
  • атопии.

Темпы физического развития не нарушаются. Такое течение болезни является скрытым. Может проявляться отеками под глазами, потливостью, скачками артериального давления с раннего возраста.

Склонность к повышенному выделению фосфатов наблюдается при дефицитах витамина D и рахитах, ювенильном остеопорозе. Злоупотребление молочными продуктами приводит к избытку фосфатов и кальция.

Способствовать нарушению функции почек могут инфекции мочевой системы, паразитарные и глистные инвазии, эндокринные и онкологические патологии, застои мочи.

Внешние факторы оказывают большое влияние на метаболизм и образование мочи. Склонность к почечным камням повышается у детей, которые пьют жесткую воду, живут в сухом климате, подвергаются частому воздействию солнца и пьют мало жидкости.

Внутренние факторы связаны с аномалиями развития почек и мочевыводящих путей, нарушениями обменных процессов. Дети, которые активно занимаются спортом и теряют жидкость при потоотделении, также склонны к болезни.

Классификация и признаки болезни

Отличие первичной и вторичной дисметаболической нефропатии заключается в патогенезе:

  1. При патологиях наследственного характера камни формируются рано, болезнь быстро прогрессирует до хронической почечной недостаточности к возрасту 17-25 лет.
  2. Дисметаболическая нефропатия у детей вторично возникает при злоупотреблении определенными веществами или на фоне патологий желудочно-кишечного тракта. Данная группа является наиболее распространенной.

При диагностике дисметаболической нефропатии родителей опрашивают относительно наследственных заболеваний и метаболических патологий у родственников.

Ребенку назначают следующие анализы:

  1. мочи (общий, по Нечипоренко, бактериологический, суточная протеинурия);
  2. транспорта солей в моче и крови;
  3. крови (общий и биохимия);
  4. УЗИ (ультразвуковое исследование) почек и мочевого пузыря;
  5. рентген (по необходимости).

Диагностировать обменную нефропатию можно только по комплексному обследованию и при повторных лабораторных исследованиях. Однократное обнаружение солей не указывает на патологию.

В моче у пациентов обнаруживаются уратные, фосфатные или оксалатные соли, повышенные лейкоциты и эритроциты, увеличенный уровень белка. Может наблюдаться изменение цвета и плотности мочи. Оттенок зависит от вида солей: кирпичный при уратах, молочно-серый при фосфатах, бело-желтый при оксалатах. Возможно появление крови в моче при обострениях и осложнениях инфекциями.

Дисметаболическая нефропатия у детей имеет свои признаки, связанные с дизурией, которая может проявляться несколькими путями:

  1. Нарушенное накопление мочи (частое мочеиспускание днем, недержание, подтекание мочи, резкие позывы).
  2. Нарушенное выделение мочи (трудности с началом мочеиспускания, тонкая и расщепленная струя, подкапывание, напряжение при мочеиспускании).
  3. Дискомфорт после опорожнения мочевого пузыря (подтекание после мочеиспускания, неполное опорожнение).

При дисметаболической нефропатии дети склонны к частым циститам, пиелонефритам, повышению артериального давления в подростковом возрасте.

Лечебные и профилактические меры

Дисметаболическая нефропатия имеет особенность лечения — повышенное потребление жидкости, что снижает концентрацию растворенных веществ.

Рекомендовано пить на ночь минеральную воду, чтобы увеличить количество ночных мочеиспусканий.

Одновременно необходимо уменьшать солевую нагрузку на почки, придерживаться специальной диеты:

  1. При оксалатной нефропатии питание исключает мясные бульоны, морковь, какао и шоколад, свеклу и клюкву. Можно включать в меню блюда из картошки, капусты. Готовить десерты из кураги, чернослива и свежей груши. Целесообразно пить сульфатно-гидрокарбонатную кальциево-натриевую воду, принимать витамины А, Е и В6, магний. Питание строится на кашах и супах, салатах с вареным мясом, разрешено растительное и сливочное масло, сдоба и хлеб бородинский вчерашний. Разрешены ягоды, груши, персики, яблоки, абрикосы и бананы, а также все овощи кроме перечисленных в списке запретов.
  2. Уратная нефропатия лечится молочно-растительным питанием. Нужно ограничить мясо и продукты из него, фасоль, орехи и какао — все, что содержит белок. Важно потреблять до 2 литров жидкости в сутки, слабощелочные воды. Дополнительно делать отвары укропа и спорыша, овсяные настои. Питание строится на молочных супах, кашах со сливочным маслом, овощных салатах на растительном масле, хлеба из муки любого сорта, разрешен сахар и фрукты, кроме слив, крыжовника, клюквы и яблок сорта «Антоновка».
  3. Фосфатная нефропатия лечится ограничением ферментированных продуктов: сыра, шоколада, сладкой выпечки, икры рыб. Назначается витамин С и пищевая добавка метионин. Подходит минеральная вода Нарзан. Питание строится на любых мясных блюдах, кашах на воде или растительном масле (сливочное запрещается), можно делать пудинги, запеканки, сахар и сладкие блюда. Можно кушать арбузы, пить морсы из клюквы, некрепкий чай.
  4. Цистиновую нефропатию лечат исключением белковых продуктов, в том числе яиц, сыра и рыбы. Пить нужно щелочные воды, особенно на ночь. Назначается витамины А.

Пациенты с цистиновой патологией являются кандидатами на пересадку почек.

Медикаментозное лечение

Помимо диетических рекомендаций, используются литолитические препараты, ферменты и мембраностабилизаторы для защиты почек. При болевом синдроме назначают спазмолитики и НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).

Назначение медикаментов диктуется видом метаболических нарушений:

  1. При уратной нефропатии назначают препарат Канефрон, Блемарен, Аллопуринол только по рецепту врача, поскольку он снижает синтез мочевой кислоты.
  2. При нарушении метаболизма оксалатов — капсулы с чесноком, ферменты, Уростон.  Требуется витаминная поддержка пиридоксином, ретинолом, токоферолом.
  3. При фосфатных камнях прописывают ортофосфаты, витамин D3, Алопрон, Уростон. Используются мембраностабилизирующие средства Ксидифон и Димефосфон.
  4. При цистинозе назначают раствор гидрокарбоната натрия, Блемарен, мембраностабилизаторы и витамин А.

Прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятный, если приучить ребенка соблюдать диету и питьевой режим, способствовать профилактике обострений и осложнений.

Ребенка нужно своевременно показывать врачу, сдавать планово лабораторные анализы мочи и крови, оценивать работу почек. Дополнительно применяются почечные чаи, используются травяные чаи для каждодневного питья.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/dismetabolicheskaya-nefropatiya.html

Что такое дисметаболическая нефропатия? | По почкам

Дисметаболические нарушения почек. Что такое дисметаболическая нефропатия. Клинические проявления дисметаболической нефропатии

[скрыть]
  • Первопричины дисметаболической нефропатии
  • Симптомы дисметаболической нефропатии
  • Диагностика дисметаболической нефропатии
  • Лечение дисметаболической нефропатии
  • Без диеты никуда

Дисметаболическая нефропатия (более распространенное ее название – обменная нефропатия) подразумевает несколько видов заболеваний почек, образующихся и развивающихся вследствие понижения интенсивности обменных процессов организма.

Развитие нефропатий сопровождается поражением почечных тканей – отложением в почках солей-кристаллов щавелевой кислоты (один из главных признаков мочекаменной болезни) и солей-кристаллов мочевой кислоты (уратных солей).

В зависимости от того, отложение каких видов солей является преобладающим, дисметаболическая нефропатия разделяется на два вида: оксалатная и уратная.

Исходя из причины, спровоцировавшей появление и развитие дисметаболической нефропатии, эту группу заболеваний разделяют на две части: первичную дисметаболическую нефропатию и ее вторичную форму.

Возникновение первичной нефропатии обусловлено, главным образом, нарушением обмена веществ организма, передающимся наследственным путем. Эта группа обладает быстрой динамикой развития недуга, прогрессирующим его течением, возникновением почечных камней и, как следствие, возникновением почечной недостаточности.

Вторичная форма дисметаболической нефропатии, в преобладающем большинстве случаев, провоцируется излишним поступлением в человеческий организм определенных групп веществ (либо деструкцией процесса их выведения из организма).

Первопричины дисметаболической нефропатии

Причинами нефропатий являются:

  • понижение интенсивности обменных процессов (первопричина);
  • воспалительное заболевание мочевыводящей системы организма;
  • возможные эндокринные патологии (дисфункция, гиперфункция или гипофункция желез внутренней секреции организма) – к примеру, воспаление щитовидной железы, сбой в работе поджелудочной железы;
  • заболевания и патологии пищеварительного (желудочно-кишечного) тракта – панкреатит, лямблиоз, гельминтоз;
  • онкологические заболевания, в частности, связанное с их лечением влияние лучевой терапии;
  • избыточное поступление в организм посредством неправильного питания оксалатов и уратов.

Поскольку в начальных стадиях поражение почек себя никак не проявляет, на ранних этапах развития болезни ее диагностика крайне затруднена. В первую очередь необходимо обращать внимание на физическое состояние мочи.

Соли щавелевой и мочевой кислоты характеризуются высокой степенью склеиваемости, поэтому они весьма легко образуют «склеенные» группы кристаллов.

При сборе анализа мочи их повышенный осадок можно заметить невооруженным глазом.

Следующий фактор – артериальное давление.

У пациентов с подозрением на нефропатию наблюдается переходящее в систематическое повышение артериального давления (гораздо реже – его понижение с возникающими периодическими болями в брюшной области).

Артериальное давление способно закрепиться на самых высоких отметках, причем его медикаментозное и физиотерапевтическое лечение практически не приносит никаких результатов. На это также необходимо обратить внимание.

Третья, наиболее заметная и характерная симптоматика для диагностирования дисметаболической нефропатии – это возникновение отечности. Поскольку причины возникновения дисметаболической нефропатии вплотную связаны с нарушением почечной деятельности, именно отечность является прямым признаком развития болезни.

Конечно же, отечность возможна и при нарушениях в работе сердечно-сосудистой системы, однако при сердечных и сосудистых патологиях отечность проявляется, как правило, в ногах, с последующим распространением ее «кверху». При данном недуге отечность возникает изначально под глазами, постепенно распространяясь вниз: к пальцам рук, затем – к ногам.

Отечность возникает обычно сразу после пробуждения.

У детей симптомы дисметаболической нефропатии могут проявляться в повышенной потливости организма, продолжительных болях в области живота, нарушении функций мочеиспускательной системы, непреодолимой жажде и полном отсутствии аппетита. Для ребенка с подозрением на нефропатию также характерны признаки: головные боли, утренняя отечность век, запоры, боли в области сердца, повышенная сухость кожного покрова.

При появлении симптомов, характерных для дисметаболической нефропатии, следует безотлагательно провести лабораторно-инструментальную диагностику организма. Для установления и определения этой болезни, а также для выявления причин ее появления и развития, вполне достаточно будет прибегнуть к проведению биохимического анализа мочи и проведению ультразвукового исследования почек (УЗИ).

Важно знать, что проведение только лишь биохимического анализа мочи не способно со стопроцентной уверенностью подтвердить присутствие именно этой болезни.

Врачи-биохимики во многих случаях смогут выявить у больного повышенную концентрацию определенных групп солей в моче и установить уровень антикристаллообразующей способности мочи. Однако только лишь эти симптомы отнюдь не являются показателем наличия у пациента нефропатии.

Выявление повышенной кристаллизации солей в моче зачастую никоим образом не связано с нарушением обменного процесса в организме. Оно может быть признаком наличия совершенно иных форм патологий.

Поэтому биохимический анализ мочи пациента следует проводить в комплексе с ультразвуковым исследованием почек. Именно УЗИ способно в полной мере ответить на вопросы врачей касательно определения нефропатии.

Оно способно выявить всевозможные уплотнения почечных тканей, очаги воспаления, песок, микрокаменные включения, иные твердые образования и детально определить малейшие изменения и отклонения в структуре почек.

Дисметаболическая нефропатия не входит в категорию крайне опасных болезней. При лечении и дальнейшей профилактике возникновения дисметаболической нефропатии средства и методы достаточно просты и всем доступны. В плане медикаментозного лечения специалистами прописывается принятие следующих групп витаминов и медицинских препаратов:

  • витамин В6 – «работает» антиоксидантом в обмене кислот и жиров, оказывая мембраностабилизирующее воздействие;
  • витамин А – нормализует общее взаимодействие белковых и липидных материй внутри мембраны клетки;
  • витамин Е – надежно укрепляет липидно-белковую мембранную связку;
  • бета-каротин – мощнейший и активнейший иммуномодулятор и антиоксидант;
  • жженая магнезия, «Аспаркам», «Панангин», «Магне В6».

Помимо медикаментозного лечения, вернейшим средством в преодолении этой болезни является строгая диета. Прежде всего, во избежание высокой концентрации солей и последующей их кристаллизации необходимо обильное питье. Для взрослых прописано употребление не менее 2,5-3 л жидкости в сутки. Для детей – не менее 1,5 л суточного употребления жидкости.

В рационе категорически запрещается принятие групп продуктов, содержащих в себе витамин С и компоненты щавелевой кислоты. К этим продуктам относят:

  • гороховую крупу;
  • бобовые;
  • щавель, салат, петрушку;
  • все виды цитрусовых;
  • красную и черную смородину;
  • всевозможные сыры и творог;
  • копченое и жареное мясо;
  • консервированные изделия;
  • рыбу (особенно соленую и вяленую);
  • все виды кондитерской продукции;
  • черный шоколад;
  • крепкий кофе;
  • напитки из какао-бобов.

Частично ограничивается принятие в пищу макаронных изделий, сливочного масла, молочных изделий, любых мучных изделий, куриных яиц. Среди овощей следует ограничить принятие моркови, репчатого лука, помидоров.

Полностью приветствуются такие виды продуктов, как яблоки, груши, сливы, персики, абрикосы, арбузы, дыни, всевозможные компоты, взвары, кисели, легкие овощные супы, отварные и тушеные блюда из картофеля, капусты, свежие огурцы, кабачковая и баклажанная икра. Как отдельное средство в лечении дисметаболической нефропатии врачами прописывается строгая картофельно-капустная диета.

В процессе проведения лечения обязательно должны присутствовать и разгрузочные дни (с максимально простым и легким меню, с принятием малого количества пищи), при отсутствии противопоказаний врачи-специалисты нетрадиционных видов лечения настоятельно могут порекомендовать проведение одно- двух- трехдневного классического голодания (на воде). К слову, именно классическое голодание зарекомендовало себя как козырный туз народной нетрадиционной медицины, лечение которым весьма эффективно в борьбе со многими формами самых различных заболеваний.

Для детей, во избежание отложения солей в почках, в питьевой режим обязательно следует ввести разбавленные морсы, свежевыжатый яблочный и тыквенный сок (разбавленный), подойдут различные виды травяных чаев и настоев.

Для приготовления настоев медиками особо рекомендуется использование овса (1 стакан сухого овса, непременно с шелухой, на 2 литра кипятка, настоять, процедить, принимать полстакана один раз в день).

При лечении и профилактике нефропатий желательно длительное соблюдение диеты. Еще лучше, если у пациента этот здоровый и полезный образ питания войдет в привычку и станет основным способом питания на всю жизнь. В этом случае дисметаболическая нефропатия отступит навсегда.

Успехов вам в преодолении этого неприятного недуга!

Источник: https://popochkam.ru/bolezni/nefropatiya/dismetabolicheskaya-nefropatiya.html

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нарушения почек. Что такое дисметаболическая нефропатия. Клинические проявления дисметаболической нефропатии

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

  • Повышенное поступление оксалатов с пищей
  • Заболевания кишечника – болезнь Крона, язвенный колит, кишечные анастомозы
  • Повышенная выработка оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

  • избыточное накопление цистина в клетках почки
  • нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

  • выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,
  • повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,
  • исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
  • проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,
  • УЗИ почек.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

  • нормализация образа жизни;
  • правильный питьевой режим;
  • диета;
  • специфические методы терапии.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

  • При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
  • Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
  • Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
  • Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

  • Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.
  • Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
  • Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом – 1 месяц ежеквартально.
  • Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Диета

  • При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
  • Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
  • Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/polov/dismetab_nefr

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболические нарушения почек. Что такое дисметаболическая нефропатия. Клинические проявления дисметаболической нефропатии

Дисметаболическая нефропатия у детей – структурные и функциональные изменения почек, развивающиеся на фоне нарушения обмена веществ, сопровождающегося кристаллурией. Дисметаболическая нефропатия у детей клинически может проявляться аллергией и зудом кожи, отеками, болями в пояснице, гипотонией, выделением мутной мочи.

У детей дисметаболическая нефропатия обычно впервые диагностируется при исследовании общего анализа мочи; расширенная диагностика включает УЗИ почек, биохимический анализ мочи.

Лечение дисметаболической нефропатии у детей проводится с учетом ее вида и включает диету, медикаментозную коррекцию метаболических нарушений и физико-химических свойств мочи, фитотерапию.

Дисметаболическая нефропатия у детей – группа обменных нарушений, сопровождающихся повышенной экскрецией с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов) и как следствие – повреждением почечных структур.

В детской урологии дисметаболические нефропатии составляют около 27-64% всех заболеваний мочевыделительной системы у детей; в практике педиатрии признаки обменных нарушений в моче встречаются практически у каждого третьего ребенка.

Дети с дисметаболическими нефропатиями относятся к группе высокого риска по развитию интерстициального нефрита, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

В зависимости от состава солей различают дисметаболические нефропатии у детей, протекающие с:

  • оксалатно-кальциевой кристаллурией (85-90%)
  • фосфатной кристаллурией (3–10%)
  • уратной кристаллурией (5%)
  • цистиновой кристаллурией (3%)
  • смешанной (оксалатно/фосфатно-уратной) кристаллурией

С учетом причин возникновения выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии у детей.

Первичные нефропатии – это наследственно обусловленные заболевания, имеющее прогрессирующее течение и рано приводящие к нефролитазу и хронической почечной недостаточности.

К группе вторичных нефропатий у детей относятся различные дисметаболические расстройства, протекающие с кристаллурией и развивающиеся на фоне поражения других органов.

Дисметаболическая нефропатия у детей – полиэтиологичный синдром, возникающий при участии множества факторов. Общими причинами могут выступать отравления и интоксикации, тяжелые физические нагрузки, длительный прием лекарственных веществ, монодефицитные диеты.

Отмечено частое развитие дисметаболической нефропатии у детей, рожденных от беременности, протекавшей с поздним токсикозом и гипоксией плода, а также детей с нервно-артритическим диатезом.

Первичные нефропатии могут быть обусловлены метаболическими нарушениями у родственников ребенка либо накопле­нными мутациями, вызывающими дисба­ланс регуляторных клеточных ме­ханизмов у него самого.

Кроме общих причин, в возникновении того или иного вида дисметаболической нефропатии у детей имеет значение воздействие частных факторов.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей (оксалурия) патогенетически связана с нарушением обмена кальция и солей щавелевой кислоты (оксалатов).

Определенную роль в ее развитии играет дефицит витаминов А, В6, Е, магния, калия; передозировка витамина D в процессе лечения рахита; повышенное поступление оксалатов с пищей.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия часто встречается у детей с болезнью Крона, энтеритом, колитом, хроническим панкреатитом, дискинезией желчевыводящих путей, сахарным диабетом, пиелонефритом.

Уратная дисметаболическая нефропатия у детей характеризуется выделением с мочой и отложением в почках уратов – натриевой соли мочевой кислоты. Первичная (наследственная) уратурия чаще всего встречается у детей с синдромом Леша-Найхана.

Вторичные нефропатии сопровождают течение эритремии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефрита.

Возможно развитие уратной дисметаболической нефропатии у детей, получающих лечение цитостатиками, тиазидовыми диуретиками, салицилатами, циклоспорином А и др.

Причинами фосфатурии могут выступать хроническая мочевая инфекция, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, заболевания ЦНС.

Цистинурия развивается при системном нарушении обмена цистина – цистинозе, характеризующемся внутриклеточным и внеклеточным накоплением кристаллов цистина в интерстиции и канальцах почек, селезенке, печени, лимфоузлах, клетках крови, костном мозге, нервной и мышечной ткани. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия у детей обычно связана с пиелонефритом или тубулярным интерстициальным нефритом.

Признаки оксалатной дисметаболической нефропатии у ребенка могут манифестировать уже в период новорожденности, однако в большинстве случаев заболевание длительное время протекает латентно. В родословной детей с дисметаболической нефропатией отмечаются артропатии, подагра, спондилез, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет.

Чаще всего кристаллурия обнаруживается у детей 5-7 лет случайно, при исследовании общего анализа мочи. Внимательные родители могут заметить, что на вид моча ребенка мутная, с осадком, нередко образует на стенках горшка трудно смываемый налет.

При дисметаболической нефропатии у детей отмечается склонность к аллергическим кожным реакциям, вегето-сосудистой дистонии, гипотонии, головным болям, артралгиям, ожирению.

Дети могут испытывать повышенную утомляемость, колющие боли в пояснице, частые и болезненные мочеиспускания, энурез, покраснение и зуд в области наружных половых органов, мышечную гипотонию, субфебрилитет, диспепсии, вздутие живота.

Обострение и прогрессирование заболевания отмечается в пубертатном периоде в связи с гормональной перестройкой. Дисметаболическая нефропатия у детей выступает риск-фактором образования камней в почках и мочевом пузыре, развития хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Кроме педиатра, в диагностике дисметаболической нефропатии у детей обязательно должен участвовать детский нефролог или детский уролог.

Общий анализ мочи выявляет кристаллурию, протеинурию, гематурию, абактериальную лейкоцитурию, цилиндрурию. При биохимическом исследовании мочи определяется повышенная концентрация тех или иных солей (оксалатов, фосфатов, уратов и др.).

В комплексе лабораторной диагностики проводятся функциональные пробы мочи по Зимницкому, Аддису–Каковскому, Нечипоренко, определение рН мочи.

При наслоении вторичной бактериальной инфекции необходимо бактериологическое исследование мочи на микрофлору.

УЗИ почек и мочевого пузыря у детей с дисметаболической нефропатией может обнаруживать кристаллические включения, указывающие на наличие песка или конкрементов. Дисметаболическую нефропатию у детей следует отличать от транзиторной кристаллурии, связанной с ОРВИ, обильным приемом некоторых продуктов.

К основным принципам лечения дисметаболической нефропатии у детей относятся: соблюдение рациональной диеты, нормализация обменных процессов, устранение условий для кристаллообразования и усиление выведения солей.

При оксалатной дисметаболической нефропатии у детей из рациона исключаются мясные бульоны, шпинат, щавель, клюква, морковь, свекла, какао, шоколад; предпочтение отдается картофельно-капустной диете. Медикаментозная терапия проводится мембранотропными препаратами (витамин В6, А, диметилоксобутилфосфонилдиметил) и антиоксидантами (витамин Е).

Диета при уратной дисметаболической нефропатии у детей не должна содержать продукты, богатые пуриновыми основаниями (почки, печень, мясные бульоны, фасоль, горох, какао и др.). Основу рациона составляют молочные и растительные продукты. Для снижения синтеза мочевой кислоты назначается аллопуринол, никотинамид, фитосборы и др.

При фосфатной дисметаболической нефропатии у детей рекомендуется ограничение продуктов, богатых фосфором (сыров, печени, бобовых, курицы, шоколада). Необходимо подкисление мочи за счет употребления минеральных вод и лекарственных препаратов (аскорбиновой кислоты, настойки корня марены красильной).

Лечение цистиноза включает диету с исключением из питания ребенка продуктов, богатых серосодержащими аминокислотами и метионином (рыбы, творога, яиц и др.). Важно обязательное подщелачивание мочи с помощью цитратной смеси, раствора гидрокарбоната натрия, щелочных минеральных вод. С целью предупреждения кристаллизации цистина назначается прием пеницилламина.

При любом виде дисметаболической нефропатии у детей важна достаточная водная нагрузка, способствующая уменьшению концентрации солей в моче, соблюдение ребенком режима принудительного мочеиспускания (через каждые 1,5-2 ч). В качестве альтернативной коррекции метаболических процессов может проводиться гомеопатическое лечение под контролем детского гомеопата.

При соблюдении диеты и лекарственной терапии прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятен: происходит стойкая нормализация биохимических показателей в моче.

В случае несоблюдения общего и терапевтического режима естественным исходом нефропатии является пиелонефрит и мочекаменная болезнь.

При цистинозе больные, как правило, нуждаются в трансплантации почки, однако выпадение кристаллов цистина со временем развивается и в трансплантате, приводя к гибели детей в возрасте 15–19 лет.

Диспансерное наблюдение детей с дисметаболической нефропатией проводится педиатром и детским нефрологом. Профилактика дисметаболической нефропатии у детей требует соблюдения детьми питьевого режима, исключение действия предрасполагающих факторов, лечение сопутствующей патологии, обследование детей из групп риска.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/dysmetabolic-nephropathy

Мед-Центр Здоровье
Добавить комментарий